Lito Souza morre aos 59 anos após lutar contra doença rara

Lito Sousa morreu aos 59 anos com Creutzfeldt-Jakob, doença priônica rara e sem cura que avança rapidamente e desafia o sistema de saúde brasileiro

Lito Sousa morreu aos 59 anos, pouco mais de um mês após receber o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob, uma condição neurodegenerativa rara e sem cura, conhecida por avançar de forma rápida e devastadora. O caso trouxe à tona uma enfermidade pouco conhecida no Brasil e evidenciou as limitações do sistema de saúde para lidar com doenças priônicas. A doença de Creutzfeldt-Jakob é causada por um príon, uma proteína que muda de forma e induz outras proteínas a se "dobrarem" de maneira incorreta, em um efeito dominó. Diferente de doenças causadas por vírus ou bactérias, o agente responsável é exclusivamente proteico.

O acúmulo dessas proteínas mal dobradas provoca lesões no cérebro que lembram uma esponja, levando à perda progressiva de neurônios e podendo causar perda de memória, mudanças de comportamento e alterações de movimento. Não existe cura nem tratamento capaz de interromper a doença de Creutzfeldt-Jakob. A assistência costuma ser paliativa, com foco em controlar os sintomas, manejar complicações e oferecer suporte a familiares e cuidadores. O Ministério da Saúde informa que o atendimento no SUS é de suporte e que a rede conta com serviços de referência para doenças raras.

Segundo a pasta, existem 60 serviços de referência para investigação, confirmação do diagnóstico e tratamento, e, desde 2005, foram registradas 2.500 notificações de casos suspeitos no país. Lito Sousa recebeu o diagnóstico após semanas de investigação médica. Sua esposa, Mila Seidl, relatou que a hipótese de Creutzfeldt-Jakob era considerada a menos provável no início, mas acabou confirmada por exames. O quadro do influenciador também não seguiu a apresentação mais comum descrita para a doença. Mila afirmou que, em geral, a condição começa com demência e depois evolui para perdas motoras, mas que no caso do marido a evolução foi diferente. Antes da confirmação, Lito passou por tratamentos agressivos, como plasmaférese e pulsoterapia, enquanto a família aguardava o resultado definitivo. O diagnóstico em vida se apoia em sinais clínicos e exames como ressonância magnética, eletroencefalograma e análise do líquor.

Entre os marcadores utilizados está a proteína 14-3-3, e também pode ser realizado teste genético. Um exame mais recente, o RT-QuIC, tem alta precisão para detectar o príon anormal, mas não é realizado no Brasil. No caso de Lito, a confirmação veio justamente por meio desse teste, feito nos Estados Unidos, que, de acordo com especialistas ouvidos pelo UOL, custa entre R$ 3.500 e R$ 4.000. Especialistas apontam falta de preparo da rede de saúde e subnotificação de casos no país. "Existe uma falta de preparo da rede de saúde para perceber e lidar com a doença e isso gera uma subnotificação", explica o biólogo Eriton Cunha, pesquisador associado a um centro de vigilância de príons em Cleveland, nos EUA. A confirmação definitiva costuma ocorrer somente após a morte, por necropsia cerebral, o que representa mais um gargalo no diagnóstico. Eriton afirma que nem todas as cidades e estados têm Serviço de Verificação de Óbito (SVO) estruturado para o procedimento, devido ao alto risco de contaminação. O caso de Lito Sousa evidencia os desafios enfrentados por pacientes e familiares diante de uma doença rara, de difícil diagnóstico e sem perspectiva de tratamento curativo, além de expor lacunas estruturais no sistema de saúde brasileiro para lidar com condições priônicas.